В детском возрасте ведущей причиной ТМА является гемолитико-уремический синдром (ГУС), ассоциированный со шига токсином (типичный ГУС), атипичный ГУС, обусловленный дисрегуляцией системы комплемента (АГУС), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), связанная с дефицитом ADAMTS-13. У ребенка грудного возраста можно встретиться с редкими генетическими причинами ТМА, такими как метилмалоновая ацидемия (ММА) с гипергомоцистеинемией, диацил- глицерол киназа эпсилон (DGK) – ассоциированная нефропатия. Диагностика причины ТМА чрезвычайно важна, т.к. своевременный старт комплемент-блокирующей терапии при АГУС, плазмотерапии при ТТП, метаболической терапии при ММА может спасти жизнь ребенка. Диагноз АГУС является клиническим и может быть установлен при исключении других причин ТМА.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – ультраредкое генетически детерминированное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента. Органом мишенью при аГУС являются почки из-за высокой чувствительности к активации и дисрегуляции комплемента за счет фенестрированной архитектуры эндотелия клубочков, отсутствия поверхностно связанных регуляторов комплемента в гломерулярной базальной мембране и высокой зависимости эндотелиальных клеток клубочков от фактора роста эндотелия сосудов. В 20% случаев у пациентов с аГУС могут диагностироваться внепочечные симптомы, которые могут быть как проявлениями, так и осложнениями заболевания.
Диабетический кетоцидоз – это опасное для жизни осложнение СД, требующее неотложной помощи, мониторинга состояния. Характеризуется острой декомпенсацией СД с гипергликемией, ацетонурией, метаболическим ацидозом, различной степенью нарушения сознания, вплоть до комы.
Диабетический кетоацидоз – это одно из тяжелых осложнений сахарного диабета (СД), которое, как правило, развивается достаточно быстро (в течение нескольких дней, а иногда даже часов), и при отсутствии лечения может привести к кетоацидотической коме и гибели больного.
To date, many methods of surgical treatment of funnel chest deformity have been proposed, but they all have one pronounced and significant drawback - very high trauma. Despite the fact that the first operation for funnel chest deformity was performed more than 100 years ago, the problem of treating this disease cannot be considered completely solved. This is indicated by the fact that more than a hundred methods and modifications of surgical intervention are used to correct the funnel-shaped deformity of the chest in children.
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – жизнеугрожающее состояние, требующее неотложной терапии. Клинико лабораторный симптомокомплекс ТМА включает неиммунную микроангиопатическую гемолитическую анемию (МАГА: снижение гемоглобина, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина, шизоцитоз, ретикулоцитоз, проба Кумбса отрицательная), тромбоцитопению (потребление тромбоцитов в тромбах микроциркуляторного русла) и ишемическое повреждение органов- мишеней (почки, ЦНС, ЖКТ и др.). В раннем детском возрасте ведущей причиной ТМА является гемолитико-уремический синдром (ГУС), ассоциированный со шига-токсином (типичный ГУС), значительно реже –атипичный ГУС, обусловленный дисрегуляцией системы комплемента и др.(ГУС, ассоциированный с пневмококковой инфекцией, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), ТМА, ассоциированная с метилмалоновой ацидемией и гипергомоцистеинемией (нарушение внутриклеточного метаболизма кобаламина). Дефицит витамина В12 (кобаламина) также способен приводить к развитию ТМА-подобной клинической картины.
Гипоспадия жинсий олатнинг туғма норасолиги бўлиб ўғил болалар ўртасида тез-тез учрайди. Охирги 30 йил давомида бу хасталик билан туғилган болалар сони 1:450-500 дан 1:125-150 гача кўпайган. Ушбу норасоликнинг болаларда учрашининг кўпайиши ва операциядан кейинги асоратларнинг 50%га етиши сабабли, норасоликнинг жарроҳлик усули билан бартараф этиш бутун жахон олимлари диққат эътиборида бўлиб, бу хол қозирги пайтда ҳам давом этмокда.
Атипичный ГУС – орфанное заболевание с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит хроническая неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента
наследственной (мутации генов, кодирующие белки комплемента) или приобретённой природы (антитела к фактору Н), ведущая к развитию системной комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
(ТМА) с генерализованным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла. Терапевтический подход к аГУС был радикально усовершенствован с открытием и внедрением в клиническую практику экулизумаба – гуманизированного моноклонального антитела к С5-фракции комплемента.
In spite of the fact that the first operation for funneled deformation of a thorax is executed more than 100 years ago, the problem of treatment of this disease cannot be considered finally solved. Points the fact that for correction of FDCh more than hundred ways and modifications of surgery are used to it.
В последние несколько месяцев 2022 года число заболевших острыми респираторными инфекциями (ОРИ) детей значительно выросло. В этот период все койки в ДГКБ св. Владимира были перепрофилированы для работы с пациентами с диагнозом ОРИ. На основании данных ПЦР диагностики (мазок из носоглотки), проводившейся всем поступающим в ДКГБ св. Владимира детям, в большом числе случаев стало возможным
установить этиологическую природу заболевания.
This article provides a brief overview of the current problem of modern pediatric cardioanesthesiology - intraoperative cardioplegic protection of the myocardium during open heart surgery. The combination of hypothermia and potassium cardioplegic arrest has become the most common method of myocardial protection in the evolution of myocardioprotection. The review touched upon the classification and types of cardioplegic solutions, their advantages and disadvantages based on meta-analyses. The current state of the problem is highlighted.
Общеизвестно, что оценка стимулирует обучение. Единый экзамен не выполняет всех функций оценки, таких как оценка знаний, понимания, навыков, мотивации и обратной связи. Письменные экзамены проверяют когнитивные знания, которые являются лишь одним аспектом компетенции. Структурирование вопросо|в и оценки посредством акцентирования внимания на объективности было подчеркнуто и приобрело важное значение в практической оценке. Объективный структурированный практический экзамен (ОСПЭ) в настоящее время является общепринятым инструментом при оценке практических навыков как в пред-, так и параклинические субъекты.
Проведение клиническогоисследования полости рта у детей с сахарным диабетом 1типа для повышения
эффективности ранней его диагностики по стоматологическому статусу
Детский аутизм и детская шизофрения представляют наиболее сложные, дискуссионныепроблемы современной психиатрии. Одной из важных проблем, с которой сталкиваются специалисты, - проведение дифференциальной диагностики, в частности выявление процессуального заболевания, с целью своевременного назначения адекватного лечения и решения вопросов социально-трудовой экспертизы в дальнейшем. В связи с этим своевременным и актуальным является поиск доказательных маркеров - патопсихологических, биологических, базовых психопатологических - для клинико- биологического разграничения детского аутизма и детской шизофрении.
“Anesthesiology and resuscitation is one of the most complex and difficult specialties, requiring a wide range of intelligence, deep knowledge and dexterity from the doctor at the same time.” Improving the pediatric resuscitation service and improving the quality of care for children in critical condition is one of the main directions of the healthcare organization of the Republic of Uzbekistan. Regardless of the location of the patient, the availability and quality of medical care at the resuscitation stage of treatment often determines the outcome of the underlying disease. Due to significant differences in the nature of anatomical and physiological characteristics and pathological processes, critical situations occur more often in children than in adults. “A child is not a miniature adult; his body has its own anatomical and physiological characteristics and throughout childhood undergoes characteristic age-related changes.” The anatomical and physiological characteristics of the child’s body are one of the main factors that determine the etiology of the process in children, the mechanism of development and the outcome of a critical condition. In pediatrics, a classification is widely used to describe the anatomical and physiological characteristics of the child’s body, where childhood is divided into six periods: 1. Infant period (neonatal period) – up to 4 weeks. 2. Breastfeeding period – from 4 weeks to 1 year. 3. Preschool (kindergarten) period – from 1 to 3 years. 4. Preschool period – from 3 to 6 years. 5. Junior school age (from 7 to 11 years). 6. Senior school age (from 12 to 18 years). Intensive care and resuscitation is one of the most important sections of such scientific and practical areas as anesthesiology and resuscitation. The practical methods of our specialty (respiratory support, transfusion and infusion therapy, tracheal intubation, nutritional support, efferent detoxification methods, etc.) are the same as the organization of services in most healthcare institutions.